Retinoblastom

RETİNOBLASTOM NEDİR?

Retinoblastom çocukluk çağının en sık görülen kötü huylu göz içi tümörüdür.  Retinoblastom yaklaşık olarak 20.000 canlı doğumda bir görülmektedir. En sık 1-3 yaş arasında görülür ve tedavi edilmediğinde göz dışına yayılır. Özellikle beyin ve kemik iliğine metastaz yaparak ölüme yol açar.  Retinoblastom kalıtsal (genetik) geçiş gösterilmiş tek habis tümördür.  Retinoblastom tek (bir gözde) veya çift taraflıdır (iki gözde). Olguların çoğunda (üçte ikisinde) tek taraflıdır. Tek taraflı olduğunda genellikle bir tümör vardır. Çift taraflı olduğunda ise birden fazla odakta tümör görülebilir, beyinde veya vücudun genelinde başka tümörlerin gelişme riski artar.

RETİNOBLASTOM BELİRTİLERİ NEDİR?

Retinoblastom başlangıçta hiçbir belirti vermez. Nadiren rutin göz muayenesi sırasında tanı konabilir. 3 yaşın altındaki çocukların % 75’inde lökokori (göz bebeğinde beyaz renkte parlama) ve şaşılık bulgusu  retinoblastom için tipiktir.

Retinoblastomdan şüphelenildiğinde göz dibi muayenesi mutlaka yapılmalıdır. Tümörleri gözden kaçırmamak için çocuklar genel anestezi altında muayene edilmelidir.

RETİNOBLASTOM TEDAVİSİ

Tümörlerin uygun şekilde evrelendirilmeleri, ilk tedavi seçiminin belirlenmesi, tedavi sonuçlarının gerçekçi olarak değerlendirilebilmesi gereklidir.

Retinoblastomunun esas tedavi yöntemi kemoterapidir.

Burada amaç, kemoterapi ile tümör veya tümörleri küçültmek (kemoredüksiyon) ve bu arada lokal tedaviler [kriyoterapi (tümörü dondurma tedavisi), termoterapi (tümörü ısıtarak öldüren laser tedavisi) ve radyoaktif plak (plakla lokal ışın tedavisi)] ile tümörleri tamamen yok etmektir. Bu tedaviler dışında; dışsal ışın radyoterapi, enükleasyon ve egzanterasyon yapılabilir. Retinoblastom tedavisinde ideal yöntem tümörde çabuk yıkım yapmalı, gözü ve görmeyi korumalı, hayati tehlikesi olmamalı, gözde hasar bırakmamalı ve estetiği sağlamalıdır.

Bu ideallere göre enükleasyon (gözün alınması) ve radyoterapiden (ışın tedavisinden) kaçınmak için kemoterapi ve lokal tedavilerin birlikte kullanılması gündeme gelmiştir. Bu amaçla, bazı retinoblastomlu hastalarda her türlü kemoterapi ve lokal tedavilere rağmen nüks etmiş sıklıkla tek odaklı retinoblastomlu gözlerde göz alınmasını engelleyebilmek için radyoaktif plağa başvurulabilmektedir.

RETİNOBLASTOMDA RADYOAKTİF PLAK TEDAVİSİ

Radyoaktif plak takılması ve çıkarılması sırasında uyulacak esaslar ve tedavi sırasında görülebilecek komplikasyonlar uvea melanomu bahsinde belirtildiği gibidir. Uvea melanomundan farklı olarak, cerrahi sırasında dikişleri geçerken göz delinmesi meydana gelirse, tümörün göz dışına yayılımı ve hayati risk oluşturması riski retinoblastomlu gözlerde çok nadir olsa da mevcuttur. Retinoblastomda uygulanan radyasyon dozu uvea melanomuna göre daha düşüktür. Burada amaç, hastanın hayatını ve gözünü kurtarmak, mümkün olabildiğince de görmesini koruyabilmektir. Literatüre göre değişkenlik göstermekle birlikte olguların yarısından fazlasında tümörün yok edilmesi suretiyle göz korunabilmektedir. Olguların yaklaşık yarısında da her türlü çabaya rağmen göz alınması gerekebilmektedir.

Dünyagöz Hastanesi Yayın Kurulu tarafından hazırlanmıştır.

Son güncelleme tarihi : 12.06.2023

*Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır. Tanı ve tedavi için mutlaka doktorunuza başvurunuz.